心脏结构解剖模型

    PVT有家族聚集性,是一种常染色体显性遗传性疾病。其临床特点为发作性双向VT和PVT，典型者与肾上腺受刺激和体力活动有关，心脏结构正常PVT发病早，恶性度高，20～30岁碎死率为30％-50％。1999年Swan等报道了2个PVT家系共24例患者：发现其呈常染色体显性遗传，其中10例已死亡，6例为猝死。6例中5例有运动时晕厥病史。14例幸存者运动试验可诱发室早二联律或PVT:30岁死亡率为31％：并对51名家族成员进行了评估，对其中43名成员进行了心脏检查，包括心电图(ECG)、心脏超声检查。其中14例患者进一步进行了心导管、血管造影、电生理检查和心内膜心肌活检：发现心脏结构、功能正常，组织检查无纤维化和脂肪浸润。